Болезнь вампиров – порфирия

Виды печеночных порфирий Печеночная порфирия встречается в 4-х вида и отличается такими свойствами: Заболевание развивается в зрелом возрасте. Среди подростков диагностируется редко. Наблюдаются симптомы диспепсии болевые ощущения, рвота, расстройство стула. Поражается вегетативная и ЦНС. В остром периоде урина становится красного цвета.

Основные признаки и методы лечения порфирии

22, 9: Некоторые традиции считают, что вампиризм связан с трудностями и страданиями деторождения. Однако многочисленные современные толкования свидетельств, накопившихся за много столетий, предполагают, что дело в каком-то системном психологическом расстройстве, вызванном вирусом, влияющим на генетику. По всей видимости, человечеству в принципе свойственна восприимчивость к этому заболеванию, поскольку вампиризм встречается в самых разных культурах по всему миру.

Скорее всего, вирус, отвечающий за вампиризм, развивался вместе с человеком. На рисунке показано представление о системной организации функционального обеспечения адаптированной психической деятельности человека для сравнения его с вампиром.

Порфирия - болезнь вампиро генетическое заболевание крови Статья из газеты: «АиФ. Здоровье» № Люди с.

Повреждения кожи бывают такими серьезными, что нос или пальцы могут полностью разрушиться. Сегодня больных порфирией часто лечат путем инъекций гемоглобина. Больные порфирией отчаянно желали достать кровь, поскольку из-за нехватки гемоглобина наступала смерть.

Причиной болезни является мутация гена, ответственного за активность биосинтеза составной части гемоглобина — гема. Тип наследования этого недуга аутосомно-доминантный и проявляется он фотодерматозом, гемолитическими процессами, нервно-психическими и желудочно-кишечными расстройствами. В зависимости от локализации нарушения метаболических процессов порфирию подразделяют на: Основные клинические проявления порфирии выражаются в периодически возникающих приступах нарушения функционирования нервной системы и повышения чувствительности кожи к солнечному свету.

Кожа приобретает красно-коричневый оттенок, крайне истончается и лопается на солнце, покрываясь шрамами и язвами.

Его болезнь – светобоязнь – догадалась Марго. – А называется порфирией – Поражаюсь вашей осведомленности, мадам. Далеко не все доктора.

Человек же и есть источник этих легенд, точнее не человек, а его страхи, страх неизведанного, страх перед темнотой, страх перед болезнью Самое забавное, в Азии считалось, что питие крови может излечить от порфирии. Так-же симптоматика данного заболевания, открывает замечательные виды на проблему вампиризма. Собственно об этом заболевание: Избыток этих веществ оказывает токсическое воздействие на организм и обуславливает характерную клиническую симптоматику.

Причиной подобного нарушения является мутация гена, ответственного за активность одного из ферментов, участвующих в многостадийном синтезе гема. Порфирины — это циклические тетрапирролы с разными концевыми группами. Основной особенностью этой сложной кольцевой группы является способность связывать металлы, важными из которых являются железо и магний самыми известными металлопорфиринами являются гем и хлорофилл. В основном биосинтез гема представляет собой этапы метаболизма порфиринов, начиная с реакции глицина с сукцинил-коэнзимом А и кончая образованием протопорфирина.

Отметим, что в этой цепочке синтеза участвуют не сами порфирины , а их восстановленная форма — порфириногены. На воздухе бесцветные порфириногены быстро окисляются до порфиринов, дающих красную флюоресценцию. Для тех, кто хотел бы более подробно ознакомиться с этапами биосинтеза гема и связанными с его нарушениями заболеваниями, то есть порфириями, приводим упрощенную его схему Рис. Классификация порфирий Порфирии подразделяются на эритропоэтические и печёночные формы в зависимости от ткани, где происходит преимущественное нарушение метаболизма порфиринов.

Болезнь Порфирия

Категория Гематология Некоторые мифы, легенды и сказки имеют реальные аналоги. Например, сказки о великанах, ограх и троллях, живущих в горных лесах и пещерах, возможно, вовсе не вымысел. Точнее реальность, дополненная зловещими и фантастическими деталями.

Это редкое заболевание носит имя порфирия. светобоязнь; Ведь больные порфирие и не могли употреблять в пищу чеснок.

И все они, за исключением поздней кожной формы, являются наследственными. Типы наследования каждого из видов порфирий разные, преобладает аутосомно-доминантный тип. Клиническая картина Проявления порфирии зависят от формы заболевания. Уропорфирия эритропоэтическая Это редкая врожденная форма порфирии, которая в отличие от большинства видов передается по аутосомно-рецессивному типу.

То есть, родители больного, являясь носителями пораженных генов, сами порфирией не страдают. Данная форма порфирии проявляется в младенчестве. У ребенка выделяется моча красного цвета, отмечается чувствительность к солнечному излучению. Через некоторое время на теле появляются пузыри, которые перерождаются в язвы. При использовании антибиотиков язвы рубцуются, на их месте остаются участки склерозированной кожи.

При этом заболевания нередко наблюдается контрактура суставов, волосы и ногти могут полностью или частично отсутствовать. У больных отмечается гемолитическая анемия, продолжительность жизни эритроцитов укорочена. Заболевание приводит к инвалидизации и ранней смерти больного.

Вампиризм (болезнь): симптомы и лечение. Порфирия

К группе порфирий, протекающих с явлениями поражения кожи относятся: Кроме того, наследственная копропорфирия и вариегатная порфирия в своей клинике могут также иметь кожную симптоматику. Преимущественно страдают участки кожных покровов, попадающие под прямые солнечные лучи. С любовью, Тема"Порфирия" из раздела"Мифы и легенды о вампирах" также была интегрирована в эту тему. Дракулу я привёл лишь в пример.

Светобоязнь вынуждает жертву порфирии избегать солнечных лучей и выходить на улицу лишь после захода солнца, а воспаление.

Проявления порфирии зависят от формы заболевания. Данная форма порфирии проявляется в младенчестве. Редко встречающийся тип порфирии. Симптоматика болезни схожа с проявлениями острой порфирии. Порфирия — это разновидность генетических патологий печени, при которых гемоглобин красные кровяные тельца синтезируется неправильно. В биосинтезе гемоглобина наличествует восемь ферментных шагов, и проблема с любым из них может явиться причиной порфирии.

По словам доктора Дэвида Дольфина, известного специалиста по порфирии и другим болезням печени, люди, которых считали вампирами или оборотнями, могли страдать именно эти редким заболеванием. Поскольку эта болезнь наследственная, в средневековой Европе вполне могли существовать местные очаги распространения порфирии.

Диагностика порфирии основана на лабораторных данных и типичных изменениях кожных покровов. Порфирия, иначе — пурпурная болезнь, группа заболеваний, связанных с нарушением обмена порфирина, ярко- красного пигмента. Причины развития порфирии лежат на генетическом уровне, заболевание передаются по наследству. Типичным признаком порфирии является моча красно—бурого цвета, что обусловлено наличием недоокисленного порфириногена, превращающегося на свету в пурпурный порфирин.

Существует несколько разновидностей порфирий.

Порфирия или болезнь вампира — что это такое?

Анемия От греческого слова"бескровный", анемия является болезнью крови,при которой уровень наличия красных телец в крови очень мал. Красные тельца являются носителями кислорода для всего тела. Когда человек страдает от анемии, её симптомы вызывают неадекватную реакцию с кислородом.

Порфирия Есть восемь различных типов Порфирии. В каждом типе Порфирии есть недостаток какого-то конкретного фермента, Светобоязнь.

Порфирии- гетерогенная группа заболеваний, вызванная нарушениями синтеза гема вследствие дефицита одного или нескольких ферментов. Классификации порфирий Единой классификации порфирий нет. Порфирии делят по причинам на: Возникают при дефекте гена фермента, участвующего в синтезе гема; Приобретенные. Возникают при ингибирующем влиянии токсических соединений гексохлорбензол, соли тяжелых металлов - свинец на ферменты синтеза гема.

В зависимости от преимущественной локализации дефицита фермента в печени или эритроцитах порфирин делится на: В зависимости от клинической картины, порфирии делят на: Негативные последствия порфирий связаны с дефицитом гема и накоплением в тканях и крови промежуточных продуктов синтеза гема — порфириногенов и продуктов их окисления.

При эритропоэтических порфириях порфирины накапливаются в нормобластах и эритроцитах, при печёночных — в гепатоцитах. Для каждого вида порфирии существует определенный уровень ферментативного дефекта, в результате накапливаются продукты, синтезирующиеся выше этого уровня. Эти продукты являются основными диагностическими маркерами заболевания.

Порфириногены ядовиты, при тяжёлых формах порфирий они вызывают нейропсихические расстройства, нарушения функций РЭС и повреждения кожи. Нейропсихические расстройства при порфириях связаны с тем, что аминолевулинат и порфириногены являются нейротоксинами. В коже на солнце порфириногены легко превращаются в порфирины.

Порфирия и вампиризм

Этиология и патогенез[ править править вики-текст ] Порфирии наследуются по аутосомно-доминантному типу, кроме врожденной эритропоэтической порфирии болезнь Гюнтера , наследуемой аутосомно-рецессивно [1]. К провоцирующим факторам, способным перевести латентно протекающую порфирию в острую форму, относят голодание , бактериальные или вирусные инфекции например, гепатиты , алкоголь , приём некоторых лекарственных средств НПВП, барбитуратов , некоторых антибиотиков , сульфаниламидов, и др.

Острая порфирия чаще развивается у женщин в период полового созревания; атаки связаны с началом менструации [1]. Патогенез клинических проявлений при острых печеночных порфириях обусловлен вовлечением вегетативной нервной системы. Поражение кожных покровов при порфириях связано с повышением чувствительности к солнечному излучению вследствие накопления в коже порфиринов.

Гиперчувствительность, грудное вскармливание, порфирия, анемия, боль, головокружение, слабость, подавленность, светобоязнь, гипорефлексия.

Порфирия вариегатная; Острая промежуточная форма. Копропорфирия эритропоэтическая в медицинской практике встречается крайне редко, и в данной клинической картине содержание копропорфирина в эритроцитах превышает норму в раз. Болезнь выражена слабо, однако при длительном воздействии провоцирующих факторов не исключено серьезное обострение. Копропорфирия наследственная протекает в латентной форме и является печеночной формой болезни Порфирия, сопровождаясь нарушением синтеза копропорфириногеноксидазы.

Симптомы выражены в зависимости от стадии патологического процесса и в период рецидива представлены острыми болями, нарушенным сознанием, гиперемией кожных покровов и скачками артериального давления. Уропорфирия эритропоэтическая является редкой врожденной формой болезни Порфирия, которая передается по наследству. Родители этой болезнью не болеют, однако являются носителями гена — мутанта и передают его ребенку по наследству. А вот у детей симптоматика недуга ярко выражена, и начинаются обострения еще в младенческом возрасте.

Прием антибиотиков способствует рубцеванию язв, но шрамы на теле остаются еще долго, а у некоторых пациентов и вовсе не исчезают. Данная форма болезни Порфирия приводит к дальнейшей инвалидности и ранней смерти пациента. Фото маленьких пациентов также можно найти в сети. Урокопорфирия является осложнением таких серьезных заболеваний, как алкоголизм, гепатит, цирроз, интоксикация организма. Пациенты испытывают сверхчувствительность к солнечным лучам и механическим травмам, и вследствие такого контакта на кожных покровах появляются волдыри и язвы, шрамы.

Аналогичная симптоматика свойственна протопорфирии эритропоэтической — также редкой форме болезни Порфирия.

Нарушения синтеза гема. Порфирии

Где только не увидишь вампиров — фильмы, модные журналы, газеты, различные рассказы. Не знаю какого быть им, да и Вы наверно тоже ; в этой статье я всего лишь хочу рассмотреть кто же они, и как вампиры могут появится. Это всего лишь одна из теорий, вернее даже не теория, а болезнь, которая делает из человека бледное создание, которое боится солнца.

Итак, болезнь эта называется Порфирия. Впервые она была замечена в деревушках Трансильвании около 1 тысячи лет назад. Многие историки даже считают что легенд о Дракуле и кровожадных монстрах не было бы если бы не появилась Порфирия.

Нарушение их обмена (порфирия) может быть врожденным и приобретенным [4]. относятся светобоязнь (резкое повышение чувствительности к.

А западных-то и не счесть. Отнюдь, уверяют вполне серьезные исследователи. Легенды средневековья, на которых, собственно, и взращены современные киношные упыри, имели под собой реальную основу. Иными словами, не киношные жили и живут поныне. Считает, что их существование противоречит законам математики. Ведь по устоявшимся представлениям человек, укушенный вампиром, и сам таким становится. Заражается и начинает пить кровь других людей. А то, что вампиры должны тогда множиться в геометрической прогрессии.

Недавно профессор провел вычисления, предположив, что первый кровожадный оборотень появился в году, когда на Земле жили около миллионов людей. Он - оборотень - укусил одного, тот - другого и так далее.

Фотодерматит. Деева Юлия Александровна. Дерматовенеролог, косметолог.